Metabolopatías congénitas de glúcidos
Son infrecuentes salvo la galactosemia y afecta a los procesos de almacenamiento, biosíntesis, metabolismo y/o transporte de mono y disacáridos. Este tipo de enfermedades raramente tienen un tratamiento específico, aunque en general se obtienen buenos resultados mediante el empleo de dietas especiales.
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La glucosa, principal fuente de energía para el organismo, es almacenada en forma de glucógeno tanto en el hígado como en los músculos esqueléticos, siendo posteriormente liberada a partir de él mediante la acción de una batería de enzimas. La ausencia o el funcionamiento deficiente de uno o varios de estos enzimas impide o reduce la formación endógena de glucosa o neoglucogénesis y con ello, el aporte de energía imprescindible para el correcto funcionamiento de las células.
Las enfermedades del almacenamiento de glucógeno o glucogenósis afectan al hígado, a los músculos o a ambos. Algunas de ellas producen pocas complicaciones, en tanto que otras pueden llegar a ser mortales (todas tienen un carácter autosómico recesivo, salvo la IX que está ligada al cromosoma X sexual). Las más comunes son la enfermedad de Pompe y de Von Gierke.
Entre las patologías hereditarias asociadas a alteraciones del metabolismo de mono y disacáridos destacan por su relativa importancia la intolerancia a la fructosa y, especialmente la galactosemia.
- Alglucosidasa alfa
Es una forma recombinante de la alfa-glucosidasa ácida, α-1,4-glucosidasa o maltasa ácida, responsable de la degradación del glucógeno lisosomal (mediante la hidrólisis de los enlaces glicosídicos de tipo α-1,4 y α-1,6). La deficiencia o el mal funcionamiento de esta enzima, están asociados a la enfermedad de Pompe. La administración de Alglucosidasa alfa es capaz de restaurar la capacidad enzimática de fraccionamiento del glucógeno lisosomal, facilitando la estabilización o la restauración del músculo cardiaco y respiratorio
Esta metabolopatía, en especial en su forma de inicio precoz, prácticamente condena a muerte a la mayoría de los niños que la padecen o, en su defecto, a graves deterioros e insuficiencias orgánicas que limitan extremadamente el desarrollo del niño. Es necesario muchos más conocimientos sobre los efectos a medio y largo plazo del tratamiento, pero por el momento, es la mejor respuesta que puede obtenerse de la farmacología, hasta que la terapia génica pueda hacerse cargo de ella, en términos eficientes.
Otros productos- Acetato de zinc
La enfermedad de Wilson (degradación hepatolenticular) es una metabolopatía autosómica recesiva que afecta a la excrección hepática del cobre en la bilis. La acumulación de cobre en el hígado produce una lesión hepatocelular y a la larga cirrosis. Cuando se excede la capacidad del hígado para almacenar el cobre, éste se libera a la sangre y se absorbe en localizaciones extrahepáticas, como el cerebro, dando lugar a trastornos motores y manifestaciones psiquiátricas. Los pacientes pueden presentar síntomas clínicos predominantemente hepáticos, neurológicos o psiquiátricos.
La fracción activa en el Acetato de zinc dihidrato es el catión zinc, que bloquea la absorción intestinal del cobre de la dieta y la reabsorción del cobre secretado de forma endógena. El zinc induce la producción de melalotioneína en el enterocito, una proteína que fija el cobre y por lo tanto evita su transferencia a la circulación sanguínea. El cobre fijado se elimina entonces en las heces tras la descamación de las células intestinales.
- Presentación con Boldo (Peumus boldus), que se utiliza en dispepsias. Tratamiento sintomático de digestiones pesadas y sus síntomas como espasmo abdominal. Basado en el uso tradicional.
- Presentacion con Biodiastasa, Dimeticona, Metoclopramida y Succinato ácido oxazepam. Se emplea en distonia neurovegetativa, dispepsia nerviosa, dispepsia neurosensitiva-motriz, gastritis neurógena, gastroenteritis, úlcera péptica, síndrome de intestino irritable y discinesia biliar distónica.
Son infrecuentes salvo la galactosemia y afecta a los procesos de almacenamiento, biosíntesis, metabolismo y/o transporte de mono y disacáridos. Este tipo de enfermedades raramente tienen un tratamiento específico, aunque en general se obtienen buenos resultados mediante el empleo de dietas especiales.
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Las enfermedades del almacenamiento de glucógeno o glucogenósis afectan al hígado, a los músculos o a ambos. Algunas de ellas producen pocas complicaciones, en tanto que otras pueden llegar a ser mortales (todas tienen un carácter autosómico recesivo, salvo la IX que está ligada al cromosoma X sexual). Las más comunes son la enfermedad de Pompe y de Von Gierke.
Entre las patologías hereditarias asociadas a alteraciones del metabolismo de mono y disacáridos destacan por su relativa importancia la intolerancia a la fructosa y, especialmente la galactosemia.
- Alglucosidasa alfa
Es una forma recombinante de la alfa-glucosidasa ácida, α-1,4-glucosidasa o maltasa ácida, responsable de la degradación del glucógeno lisosomal (mediante la hidrólisis de los enlaces glicosídicos de tipo α-1,4 y α-1,6). La deficiencia o el mal funcionamiento de esta enzima, están asociados a la enfermedad de Pompe. La administración de Alglucosidasa alfa es capaz de restaurar la capacidad enzimática de fraccionamiento del glucógeno lisosomal, facilitando la estabilización o la restauración del músculo cardiaco y respiratorio
Esta metabolopatía, en especial en su forma de inicio precoz, prácticamente condena a muerte a la mayoría de los niños que la padecen o, en su defecto, a graves deterioros e insuficiencias orgánicas que limitan extremadamente el desarrollo del niño. Es necesario muchos más conocimientos sobre los efectos a medio y largo plazo del tratamiento, pero por el momento, es la mejor respuesta que puede obtenerse de la farmacología, hasta que la terapia génica pueda hacerse cargo de ella, en términos eficientes.
Otros productos- Acetato de zinc
La enfermedad de Wilson (degradación hepatolenticular) es una metabolopatía autosómica recesiva que afecta a la excrección hepática del cobre en la bilis. La acumulación de cobre en el hígado produce una lesión hepatocelular y a la larga cirrosis. Cuando se excede la capacidad del hígado para almacenar el cobre, éste se libera a la sangre y se absorbe en localizaciones extrahepáticas, como el cerebro, dando lugar a trastornos motores y manifestaciones psiquiátricas. Los pacientes pueden presentar síntomas clínicos predominantemente hepáticos, neurológicos o psiquiátricos.
La fracción activa en el Acetato de zinc dihidrato es el catión zinc, que bloquea la absorción intestinal del cobre de la dieta y la reabsorción del cobre secretado de forma endógena. El zinc induce la producción de melalotioneína en el enterocito, una proteína que fija el cobre y por lo tanto evita su transferencia a la circulación sanguínea. El cobre fijado se elimina entonces en las heces tras la descamación de las células intestinales.
- Presentación con Boldo (Peumus boldus), que se utiliza en dispepsias. Tratamiento sintomático de digestiones pesadas y sus síntomas como espasmo abdominal. Basado en el uso tradicional.
- Presentación con Anís (Pimpinella anisum), Belladona (Atropa belladona) y Bicarbonato sódico. Se utiliza en hiperacidez gástrica, aerofagia, flatulencias, vómitos funcionales, espasmo abdominal.
- Presentación con Grama de las boticas (Agropyrum repens), Abedul (Betula pendula), Equiseto (Equisetum arvense) y Maiz (Zea mays). Se utiliza para la eliminación renal de líquidos del organismo
- Presentación con Carnitina, Carnitina oroeto, Cianocobalamina, Extracto de hígado, Piridoxina y Rivoflavina, que se utiliza en hepatitis aguda y crónica de origen tóxico o infeccioso y cetosis infantil.
- Presentación con Sulfato de magnesio, Bicarbonato sódico, Hidrogeno fosfato de sodio y Sulfato de sodio. Se utiliza como laxante, antiácido y colagogo/colerético.
- Presentación con Pantotenato calcico, Dimeticona y Poligalacturonato magnésico. Se utiliza en aerocolia, aerogastría, dispepsia de fermentación, gastritis, úlcera péptica, síndrome de intestino irritable, enterocolitis.
- Presentación con Alcachofa (Cynara scolymus), Aloe (Aloe vera), Boldo (Peumus boldus) y Cascara sagrada (Rhamnus purshiana). Se utiliza en estreñimiento crónico.
- Presentación con Boldo (Peumus boldus), Fumaria (Fumaria officinalis), Hammamelis (Hammamelis virginiata), Melisa (Melissa officinalis), Menta (Menta piperita), Ruibardo (Rheum officinale), Piscidia (Piscidia erytrhina) e Hidrastis (Hydrastis canadensis). Se utiliza en el alivio sintomático de dispepsia biliar tales como digestiones lentas o pesadas y estreñimiento.
- Presentación con Grama de las boticas (Agropyrum repens), Abedul (Betula pendula), Equiseto (Equisetum arvense) y Maiz (Zea mays). Se utiliza para la eliminación renal de líquidos del organismo
- Presentación con Carnitina, Carnitina oroeto, Cianocobalamina, Extracto de hígado, Piridoxina y Rivoflavina, que se utiliza en hepatitis aguda y crónica de origen tóxico o infeccioso y cetosis infantil.
- Presentación con Sulfato de magnesio, Bicarbonato sódico, Hidrogeno fosfato de sodio y Sulfato de sodio. Se utiliza como laxante, antiácido y colagogo/colerético.
- Presentación con Pantotenato calcico, Dimeticona y Poligalacturonato magnésico. Se utiliza en aerocolia, aerogastría, dispepsia de fermentación, gastritis, úlcera péptica, síndrome de intestino irritable, enterocolitis.
- Presentación con Alcachofa (Cynara scolymus), Aloe (Aloe vera), Boldo (Peumus boldus) y Cascara sagrada (Rhamnus purshiana). Se utiliza en estreñimiento crónico.
- Presentación con Boldo (Peumus boldus), Fumaria (Fumaria officinalis), Hammamelis (Hammamelis virginiata), Melisa (Melissa officinalis), Menta (Menta piperita), Ruibardo (Rheum officinale), Piscidia (Piscidia erytrhina) e Hidrastis (Hydrastis canadensis). Se utiliza en el alivio sintomático de dispepsia biliar tales como digestiones lentas o pesadas y estreñimiento.
- Presentacion con Biodiastasa, Dimeticona, Metoclopramida y Succinato ácido oxazepam. Se emplea en distonia neurovegetativa, dispepsia nerviosa, dispepsia neurosensitiva-motriz, gastritis neurógena, gastroenteritis, úlcera péptica, síndrome de intestino irritable y discinesia biliar distónica.
- Etc.
Medicamentos: Otros productos para el tracto digestivo y Metabolismo Parte 5
Grupos de medicamentos: Digestivo
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